Wulener's granulomatosis, còn được gọi là granulomatosis với polyangeitis, là một bệnh hiếm và tiến triển gây viêm mạch máu ở các bộ phận khác nhau của cơ thể, gây ra các triệu chứng như tắc nghẽn đường hô hấp, khó thở, tổn thương da, chảy máu mũi, tai, sốt, khó chịu chung, chán ăn hoặc kích thích mắt.
Vì nó là một căn bệnh gây ra bởi sự thay đổi tự miễn, điều trị chủ yếu được thực hiện với các loại thuốc để điều chỉnh hệ thống, chẳng hạn như corticosteroid và ức chế miễn dịch, và mặc dù nó không chữa khỏi, bệnh thường được kiểm soát tốt, cho phép một cuộc sống bình thường.
Bệnh u hạt của Wegener là một phần của nhóm bệnh được gọi là viêm mạch, đặc trưng bởi viêm và tổn thương mạch máu, có thể gây tổn hại đến chức năng của các cơ quan khác nhau. Hiểu các loại viêm mạch tồn tại và cách xác định chúng.
Triệu chứng chính
Một số triệu chứng chính gây ra bởi căn bệnh này bao gồm:
- Viêm xoang và chảy máu mũi;
- Ho, đau ngực và khó thở;
- Hình thành các vết loét ở niêm mạc mũi, có thể dẫn đến một biến dạng được biết đến với một mũi yên;
- Viêm tai;
- Viêm kết mạc và viêm khác trong mắt;
- Sốt và mồ hôi ban đêm;
- Mệt mỏi và mệt mỏi;
- Ăn mất ngon và giảm cân;
- Đau khớp và sưng khớp;
- Sự hiện diện của máu trong nước tiểu.
Trong trường hợp hiếm hoi, cũng có thể có một trái tim bị tổn thương, dẫn đến viêm màng ngoài tim hoặc tổn thương ở vành, hoặc cũng là hệ thần kinh, dẫn đến các triệu chứng thần kinh.
Ngoài ra, bệnh nhân bị bệnh này có xu hướng tăng huyết khối, và cần chú ý đến các triệu chứng cho thấy biến chứng này, chẳng hạn như sưng và đỏ ở chân tay.
Cách điều trị
Điều trị bệnh này bao gồm việc sử dụng các loại thuốc giúp kiểm soát hệ miễn dịch, như Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab hoặc các liệu pháp sinh học.
Kháng sinh sulfamethoxazole-trimethoprim có thể được kết hợp với điều trị như một cách để giảm tái phát của một số dạng bệnh.
Chẩn đoán được thực hiện như thế nào?
Để chẩn đoán bệnh u hạt của Wegener, bác sĩ sẽ đánh giá các triệu chứng được trình bày và khám sức khỏe, có thể đưa ra những dấu hiệu đầu tiên.
Sau đó, để xác định chẩn đoán, xét nghiệm chính là sinh thiết các mô bị ảnh hưởng, thể hiện những thay đổi tương thích với viêm mạch hoặc viêm hoại tử hạt hoại tử. Các xét nghiệm như liều kháng thể ANCA cũng có thể được yêu cầu.
Ngoài ra, điều quan trọng đối với bác sĩ là để phân biệt căn bệnh này với những người khác có thể có biểu hiện tương tự, chẳng hạn như ung thư phổi, ung thư hạch, sử dụng cocaine hoặc u lympho bào lympho.
Nguyên nhân gây u hạt Wegener
Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác dẫn đến sự khởi phát của bệnh này vẫn chưa được biết, có liên quan đến những thay đổi trong đáp ứng miễn dịch, có thể là do các thành phần của cơ thể hoặc các thành phần bên ngoài xâm nhập vào cơ thể.
