Bệnh Von Willebrand hoặc VWD là một bệnh di truyền và di truyền, đặc trưng bởi sự giảm hoặc không sản xuất yếu tố Von Willebrand (VWF), yếu tố này có vai trò quan trọng trong quá trình đông máu. Theo sửa đổi, bệnh von Willebrand có thể được phân thành ba loại chính:
- Loại 1, trong đó có sự sụt giảm một phần sản lượng VWF;
- Loại 2, trong đó yếu tố được tạo ra không có chức năng;
- Loại 3, trong đó có sự thiếu hụt hoàn toàn của yếu tố Von Willebrand.
Yếu tố này rất quan trọng để thúc đẩy sự kết dính tiểu cầu vào nội mạc, làm giảm và ngừng chảy máu, nó mang yếu tố VIII của quá trình đông máu, yếu tố này quan trọng để ngăn ngừa sự thoái hóa tiểu cầu trong huyết tương và cần thiết cho hoạt hóa yếu tố X và tiếp tục quá trình đông máu để hình thành phích cắm tiểu cầu.
Căn bệnh này có tính chất di truyền và di truyền, có nghĩa là nó có thể di truyền giữa các thế hệ, tuy nhiên, nó cũng có thể mắc phải ở tuổi trưởng thành khi người đó mắc một số loại bệnh tự miễn dịch hoặc ung thư chẳng hạn.
Bệnh của Von Willebrand không có cách chữa trị, nhưng kiểm soát, phải được thực hiện trong suốt cuộc đời theo hướng dẫn của bác sĩ, loại bệnh và các triệu chứng được trình bày.
Các triệu chứng chính
Các triệu chứng của bệnh Von Willebrand phụ thuộc vào loại bệnh, tuy nhiên, các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm:
- Chảy máu mũi thường xuyên và kéo dài;
- Chảy máu nướu răng tái phát;
- Chảy máu quá mức sau khi cắt;
- Có máu trong phân hoặc nước tiểu;
- Thường xuyên bị bầm tím trên các bộ phận khác nhau của cơ thể;
- Tăng lưu lượng kinh nguyệt.
Thông thường, các triệu chứng này nghiêm trọng hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand loại 3, vì có sự thiếu hụt nhiều hơn protein điều hòa đông máu.
Chẩn đoán như thế nào
Chẩn đoán bệnh Von Willebrand được thực hiện thông qua các xét nghiệm trong đó kiểm tra sự hiện diện của VWF và yếu tố VIII huyết tương, ngoài ra còn xét nghiệm thời gian chảy máu và số lượng tiểu cầu lưu hành. Bình thường nên xét nghiệm lại từ 2 đến 3 lần để có kết quả chẩn đoán chính xác bệnh, tránh cho kết quả âm tính giả.
Vì đây là một bệnh di truyền, nên tư vấn di truyền trước hoặc trong khi mang thai có thể được khuyến khích để kiểm tra nguy cơ đứa trẻ sinh ra mắc bệnh.
Liên quan đến các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, mức độ thấp hoặc không có VWF và yếu tố VIII và aPTT kéo dài thường được xác định.
Cách điều trị được thực hiện
Điều trị bệnh Von Willebrand được thực hiện theo hướng dẫn của bác sĩ huyết học và sử dụng thuốc chống tiêu sợi huyết, có khả năng kiểm soát chảy máu từ niêm mạc miệng, mũi, xuất huyết và trong các thủ thuật nha khoa, thường được khuyến khích.
Ngoài ra, có thể chỉ định sử dụng Desmopressin hoặc axit Aminocaproic để điều hòa đông máu, bên cạnh thuốc cô đặc yếu tố Von Willebrand.
Trong quá trình điều trị, những người mắc bệnh Von Willebrand nên tránh các tình huống rủi ro, chẳng hạn như luyện tập thể thao quá sức và uống aspirin và các loại thuốc chống viêm không steroid khác, chẳng hạn như Ibuprofen hoặc Diclofenac, mà không cần tư vấn y tế.
Điều trị trong thai kỳ
Phụ nữ mắc bệnh Von Willebrand có thể mang thai bình thường, không cần dùng thuốc, tuy nhiên, bệnh có thể di truyền cho con của họ, vì đây là bệnh di truyền.
Trong những trường hợp này, việc điều trị bệnh trong thời kỳ mang thai chỉ được thực hiện từ 2 đến 3 ngày trước khi sinh bằng desmopressin, đặc biệt khi sinh bằng phương pháp mổ lấy thai, việc sử dụng thuốc này rất quan trọng để kiểm soát chảy máu và bảo toàn tính mạng cho sản phụ. Điều quan trọng nữa là thuốc này được sử dụng đến 15 ngày sau khi sinh, vì mức độ yếu tố VIII và VWF giảm trở lại, có nguy cơ xuất huyết sau sinh.
Tuy nhiên, việc chăm sóc này không phải lúc nào cũng cần thiết, đặc biệt nếu nồng độ yếu tố VIII thường từ 40 IU / dl trở lên. Đó là lý do tại sao điều quan trọng là phải liên hệ định kỳ với bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ sản khoa để xác minh nhu cầu sử dụng thuốc và nếu có bất kỳ rủi ro nào cho cả phụ nữ và em bé.
Việc điều trị có hại cho bé không?
Việc sử dụng các loại thuốc liên quan đến bệnh Von Willebrand trong thời kỳ mang thai không gây hại cho em bé, và do đó là một phương pháp an toàn. Tuy nhiên, sau khi sinh ra, bé cần thực hiện xét nghiệm gen để xác minh xem có mắc bệnh hay không và nếu có thì mới tiến hành điều trị.
Thông tin này có hữu ích không?
có không
Ý kiến của bạn là quan trọng! Viết ở đây cách chúng tôi có thể cải thiện văn bản của mình:
Có câu hỏi nào không? Nhấn vào đây để được trả lời.
Email mà bạn muốn nhận trả lời:
Kiểm tra email xác nhận mà chúng tôi đã gửi cho bạn.
Tên của bạn:
Lý do đến thăm:
--- Chọn lý do của bạn --- Bệnh tật Sống tốt hơn Trợ giúp người khácTìm hiểu kiến thức
Bạn có phải là một chuyên gia y tế?
NoPhysicianThuốc dược phẩmNghệ sĩNhân viên dinh dưỡngBệnh lý sinh lý trị liệuBác sĩ dược liệuKhác
