Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm, còn được gọi là PNH, là một bệnh hiếm gặp có nguồn gốc di truyền, đặc trưng bởi sự thay đổi màng tế bào hồng cầu, dẫn đến phá hủy và loại bỏ các thành phần của hồng cầu trong nước tiểu, do đó được coi là một bệnh tan máu mãn tính. thiếu máu.
Thuật ngữ nocturne dùng để chỉ khoảng thời gian trong ngày mà tốc độ phá hủy hồng cầu cao nhất được quan sát thấy ở những người mắc bệnh, nhưng các cuộc điều tra đã chỉ ra rằng tan máu, tức là sự phá hủy các tế bào hồng cầu, xảy ra bất kỳ lúc nào trong ngày trong những người mắc bệnh. huyết sắc tố niệu.
PNH không có cách chữa khỏi, tuy nhiên việc điều trị có thể được thực hiện thông qua việc cấy ghép tủy xương và sử dụng Eculizumab, đây là loại thuốc đặc trị để điều trị căn bệnh này. Tìm hiểu thêm về Eculizumab.
Các triệu chứng chính
Các triệu chứng chính của đái huyết sắc tố kịch phát về đêm là:
- Nước tiểu đầu tiên rất sẫm màu, do nồng độ cao của hồng cầu trong nước tiểu;
- Yếu đuối;
- Ngủ yên;
- Tóc và móng tay yếu;
- Sự chậm chạp;
- Đau cơ;
- Nhiễm trùng thường xuyên;
- Cảm thấy mệt mỏi;
- Đau bụng;
- Vàng da;
- Rối loạn cương dương ở nam giới;
- Suy giảm chức năng thận.
Những người bị tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm có nguy cơ hình thành huyết khối cao hơn do những thay đổi trong quá trình đông máu.
Cách chẩn đoán được thực hiện
Chẩn đoán bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm được thực hiện bằng một số xét nghiệm, chẳng hạn như:
- Công thức máu, ở những người bị PNH được chỉ định là giảm tiểu cầu, tương ứng với sự giảm của tất cả các thành phần trong máu - biết cách giải thích công thức máu;
- Liều lượng bilirubin tự do, được tăng lên;
- Xác định và liều lượng, bằng phương pháp đo tế bào dòng chảy, của các kháng nguyên CD55 và CD59, là các protein có trong màng tế bào hồng cầu và trong trường hợp tiểu huyết sắc tố, bị giảm hoặc không có.
Ngoài các xét nghiệm này, bác sĩ huyết học có thể yêu cầu các xét nghiệm bổ sung, chẳng hạn như xét nghiệm đường sucrose và xét nghiệm HAM, hỗ trợ chẩn đoán bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm. Thông thường, chẩn đoán xảy ra từ 40 đến 50 năm và thời gian sống sót của người đó là khoảng 10 đến 15 năm.
Làm thế nào để điều trị
Điều trị tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm có thể được thực hiện bằng cách cấy ghép các tế bào gốc tạo máu toàn thể và với thuốc Eculizumab (Soliris) 300mg mỗi 15 ngày. Thuốc này có thể được cung cấp bởi SUS thông qua hành động pháp lý.
Bổ sung sắt cùng với axit folic cũng được khuyến khích, bên cạnh việc theo dõi đầy đủ dinh dưỡng và huyết học.
Thông tin này có hữu ích không?
có không
Ý kiến của bạn là quan trọng! Viết ở đây cách chúng tôi có thể cải thiện văn bản của mình:
Có câu hỏi nào không? Nhấn vào đây để được trả lời.
Email mà bạn muốn nhận trả lời:
Kiểm tra email xác nhận mà chúng tôi đã gửi cho bạn.
Tên của bạn:
Lý do đến thăm:
--- Chọn lý do của bạn --- Bệnh tật Sống tốt hơn Trợ giúp người khácTìm hiểu kiến thức
Bạn có phải là một chuyên gia y tế?
NoPhysicianThuốc dược phẩmNghệ sĩNhân viên dinh dưỡngBệnh lý sinh lý trị liệuBác sĩ dược liệuKhác
