Polycythemia Vera là một bệnh myeloproliferative của các tế bào tạo máu, đặc trưng bởi một sự gia tăng không kiểm soát được của các tế bào máu đỏ, các tế bào máu trắng và tiểu cầu.
Sự gia tăng các tế bào này, đặc biệt là hồng cầu, làm cho máu dày hơn và có thể dẫn đến các biến chứng khác như lách to và tăng cục máu đông, do đó làm tăng nguy cơ huyết khối, đau tim hoặc đột quỵ hoặc thậm chí làm tăng các bệnh như bệnh bạch cầu myeloid cấp tính hoặc myelofibrosis.
Việc điều trị bao gồm thực hiện một thủ tục được gọi là phlebotomy và quản lý các loại thuốc giúp điều chỉnh số lượng tế bào trong máu.
Các dấu hiệu và triệu chứng là gì
Số lượng lớn các tế bào máu đỏ làm tăng hemoglobin và độ nhớt của máu, có thể gây ra các triệu chứng thần kinh như chóng mặt, nhức đầu, tăng huyết áp, thay đổi thị giác và cơn thiếu máu thoáng qua.
Ngoài ra, những người mắc bệnh này thường bị ngứa ngáy, đặc biệt là sau khi tắm nước nóng, suy nhược, sụt cân, mệt mỏi, mờ mắt, toát mồ hôi, sưng khớp, khó thở và tê, ngứa ran, rát hoặc yếu Các nước thành viên.
Biến chứng của bệnh
Có một số trường hợp của người bị bệnh đa hồng cầu Vera không có dấu hiệu và triệu chứng, tuy nhiên, một số trường hợp có thể dẫn đến những vấn đề nghiêm trọng hơn:
1. Sự hình thành cục máu đông
Tăng độ dày máu và do đó giảm lưu lượng và thay đổi số lượng tiểu cầu có thể gây ra cục máu đông hình thành, có thể dẫn đến đau tim, đột quỵ, thuyên tắc phổi, hoặc huyết khối. Tìm hiểu thêm về bệnh tim mạch.
2. lách to
Lá lách giúp cơ thể chống nhiễm trùng và giúp loại bỏ các tế bào máu bị tổn thương. Sự gia tăng số lượng tế bào máu đỏ hoặc thậm chí các tế bào máu khác làm cho lá lách hoạt động nhiều hơn bình thường, dẫn đến tăng kích thước. Xem thêm về lách to.
3. Xuất hiện các bệnh khác
Mặc dù hiếm, Polycythemia Vera có thể làm phát sinh các bệnh nghiêm trọng khác, chẳng hạn như myelofibrosis, hội chứng myelodysplastic, hoặc bệnh bạch cầu cấp tính. Trong một số trường hợp, tủy xương cũng có thể phát triển xơ hóa tiến triển và hypocellularity.
Nguyên nhân có thể
Vảy máu Vera xảy ra khi đột biến gen JAK2 gây ra các vấn đề trong quá trình sản sinh tế bào máu. Đây là một căn bệnh hiếm gặp xảy ra ở khoảng 2 trong số 100.000 người, thường trên 60 tuổi.
Thông thường, sinh vật khỏe mạnh điều chỉnh lượng sản xuất của từng loại trong ba loại tế bào máu: đỏ, trắng và tiểu cầu, nhưng trong Polycythemia Vera, có một sự giảm cực đại của một hoặc nhiều loại tế bào máu.
Chẩn đoán là gì
Để chẩn đoán bệnh, xét nghiệm máu nên được thực hiện, ở những người bị VĐK Vera chứng tỏ sự gia tăng về số lượng hồng huyết cầu, và trong một số trường hợp tăng bạch cầu và tiểu cầu, nồng độ hemoglobin cao và nồng độ erythropoietin thấp .
Ngoài ra, nguyện vọng hoặc sinh thiết của tủy xương có thể được thực hiện để có được một mẫu để phân tích sau này.
Cách điều trị được thực hiện như thế nào?
Bệnh vẩy nến đa hồng cầu là bệnh mãn tính không có cách chữa trị và điều trị bao gồm giảm lượng tế bào máu thừa, và trong một số trường hợp có thể làm giảm nguy cơ biến chứng:
Phlebotomy trị liệu: Kỹ thuật này bao gồm thoát máu từ tĩnh mạch, mà thường là lựa chọn điều trị đầu tiên cho những người bị bệnh này. Thủ tục này làm giảm số lượng tế bào máu đỏ, cũng làm giảm khối lượng máu.
Aspirin : Bác sĩ có thể kê toa aspirin ở liều thấp, từ 100 đến 150 mg, để giảm nguy cơ cục máu đông.
Thuốc để giảm tế bào máu: Nếu phlebotomy là không đủ để điều trị có hiệu quả, bạn có thể cần phải dùng thuốc như:
- Hydroxyurea, có thể làm giảm sản xuất tế bào máu trong tủy xương;
- Interferon alfa, kích thích hệ thống miễn dịch chống lại việc sản xuất quá nhiều tế bào máu, cho những người không đáp ứng tốt với hydroxyurea;
- Ruxolitinib, giúp hệ thống miễn dịch tiêu diệt các tế bào khối u và có thể cải thiện các triệu chứng;
- Thuốc để giảm ngứa, chẳng hạn như thuốc kháng histamine.
Nếu ngứa trở nên rất dữ dội, có thể cần phải dùng liệu pháp ánh sáng cực tím hoặc sử dụng các loại thuốc như paroxetine hoặc fluoxetine.
Cách ngăn ngừa biến chứng
Để ngăn ngừa biến chứng, ngoài việc được khuyến cáo tuân theo đúng cách điều trị, điều quan trọng là phải áp dụng lối sống lành mạnh hơn bằng cách tập thể dục đều đặn, giúp cải thiện tuần hoàn máu và giảm nguy cơ đông máu. Người ta cũng nên tránh hút thuốc lá vì nó làm tăng nguy cơ đau tim và đột quỵ.
Ngoài ra, da nên được điều trị tốt để giảm ngứa bằng cách tắm với nước ấm, sử dụng gel tắm nhẹ và kem không gây dị ứng và tránh nhiệt độ khắc nghiệt, có thể làm trầm trọng thêm tuần hoàn máu. Đối với điều này, người ta nên tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời trong những ngày nóng và bảo vệ cơ thể khỏi tiếp xúc với quá lạnh.
