Porphyria cutanea tarda là loại phổ biến nhất của bệnh porphyria gây ra tổn thương nhỏ trên da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chẳng hạn như mặt sau của bàn tay, mặt hoặc da đầu, do thiếu một enzyme được sản xuất bởi gan dẫn đến sự tích tụ sắt trong da. máu và da. Porphyria da không có cách chữa trị nhưng có thể được kiểm soát bằng việc sử dụng các loại thuốc theo quy định của bác sĩ da liễu.
Nói chung, porphyria da xảy ra trong thời gian trưởng thành, đặc biệt là ở những bệnh nhân thường xuyên uống rượu hoặc có vấn đề với gan, chẳng hạn như viêm gan C.
Bệnh porphyria da bị trì hoãn thường không phải là di truyền, nhưng trong một số trường hợp, nó có thể truyền từ cha mẹ sang con cái, và tư vấn di truyền được khuyến cáo trước khi mang thai nếu có nhiều trường hợp trong gia đình.
Các triệu chứng của porphyria da
Các triệu chứng đầu tiên của rối loạn chuyển hóa da là sự xuất hiện của các mụn nhỏ trên da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, mà cần thời gian để chữa lành, tuy nhiên, các triệu chứng khác bao gồm:
- Tăng trưởng quá mức của tóc trên khuôn mặt;
- Da cứng ở một số nơi, chẳng hạn như cánh tay hoặc mặt;
- Nước tiểu sẫm màu.
Sau khi các mụn nước biến mất, có thể vẫn có những vết sẹo hoặc đốm sáng mất nhiều thời gian để chữa lành.
Việc chẩn đoán porphyrin da phải được thực hiện bởi một bác sĩ da liễu thông qua xét nghiệm máu, nước tiểu và phân để xác nhận sự hiện diện của porphyrin trong các tế bào, vì nó là một chất được sản xuất bởi gan trong bệnh.
Điều trị bệnh porphyrin ở da
Việc điều trị porphyrin da nên được hướng dẫn bởi một bác sĩ da liễu phối hợp với một bác sĩ gan, vì nó là cần thiết để kiểm soát mức độ porphyrin được sản xuất bởi gan. Vì vậy, tùy thuộc vào triệu chứng của bệnh nhân, điều trị có thể được thực hiện bằng các biện pháp khắc phục hậu quả của da, như Chloroquine hoặc Hydroxychloroquine, thường xuyên rút máu để giảm nồng độ sắt trong tế bào hoặc kết hợp cả hai.
Ngoài ra, trong khi điều trị, bệnh nhân nên tránh uống rượu và tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, ngay cả với kem chống nắng, và cách tốt nhất để bảo vệ da khỏi ánh nắng mặt trời là mặc quần, áo dài tay, mũ và găng tay, ví dụ.
