Hội chứng Werdnig-Hoffmann là một bệnh thoái hóa không có cách chữa trị và do đó việc điều trị của nó được thực hiện để làm giảm bớt các triệu chứng và giúp bệnh nhân vượt qua những hạn chế do hội chứng tạo ra, liên quan đến việc thiếu sức mạnh trong cơ bắp của toàn bộ cơ thể.
Do đó, việc điều trị có thể thay đổi theo độ tuổi của bệnh nhân, cơ bắp bị ảnh hưởng và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng:
Khó nhai hoặc nuốt
Trong những trường hợp này, thường cần phải đặt ống thông dạ dày vào dạ dày hoặc để dạ dày, là ống dẫn trực tiếp từ da đến dạ dày, cho phép cho bệnh nhân ăn mà không có nguy cơ bị ngạt thở hoặc hít vào phổi, có thể gây viêm phổi, ví dụ. Dưới đây là cách sử dụng sona: Cách nuôi một người có ống thông.
Khó khăn để nhai hoặc nuốt có liên quan đến việc thiếu sức mạnh trong các cơ của miệng và cổ, có thể phát sinh trong em bé hoặc phát triển trong suốt cuộc đời khi bệnh tiến triển.
Khó thở
Khó thở là một trong những triệu chứng thường gặp nhất của hội chứng Werdnig-Hoffmann ở trẻ sơ sinh và do đó có thể cần phải cắt bỏ khí quản, đó là việc mở một lỗ nhỏ trong cổ họng, ngay sau khi sinh để tạo điều kiện thở và nâng cao chất lượng cuộc sống của đứa trẻ.
Tuy nhiên, trong những trường hợp nhẹ hơn, khi khó thở ít nghiêm trọng hơn, việc điều trị chỉ có thể thực hiện bằng cách sử dụng CPAP, một thiết bị có tác dụng hút khí vào phổi, thay thế một số hơi thở. Tìm hiểu thêm về thiết bị này trong: CPAP mũi.
Khó đi bộ hoặc làm công việc hàng ngày
Việc thiếu sức mạnh trong cơ bắp của cơ thể luôn luôn gây ra những hạn chế cho bệnh nhân với hội chứng Werdnig-Hoffmann, ngăn cản anh ta thực hiện các hoạt động hàng ngày đơn giản nhất, chẳng hạn như đi bộ, ăn uống, sắp xếp hoặc mặc quần áo.
Do đó, vật lý trị liệu luôn được chỉ định cho tất cả các trường hợp bệnh, không làm tăng sức mạnh của cơ bắp, nhưng để giúp bệnh nhân phát triển các chiến lược tạo điều kiện thuận lợi cho việc hoàn thành công việc hàng ngày, chẳng hạn như sử dụng xe lăn để di chuyển hoặc sử dụng dao kéo đặc biệt để ăn.
Các triệu chứng của hội chứng Werdnig-Hoffmann
Các triệu chứng của hội chứng Werdnig-Hoffmann có thể phát sinh ngay sau khi sinh hoặc dần dần xuất hiện, chỉ xuất hiện sau 10 tuổi. Trong trường hợp của em bé, bệnh thường gây ra:
- Suy yếu tổng quát của cơ bắp;
- Sự linh hoạt quá mức của các khớp;
- Khó kiểm soát đầu, ngay cả sau 3 tháng;
- Co cơ không chủ ý của các cơ, kể cả lưỡi;
- Khó nuốt hoặc nuốt.
Đã có ở trẻ em hoặc ở người lớn, các triệu chứng có liên quan đến sự yếu kém cơ bắp thường bắt đầu ở chân hoặc cánh tay và nó đang lan rộng bởi các cơ khác của cơ thể.
Hội chứng Werdnig-Hoffmann là một căn bệnh di truyền phát sinh khi có tiền sử gia đình mắc bệnh trong cả gia đình của người cha và gia đình của người mẹ. Vì vậy, khi bệnh trong gia đình tồn tại, nó được khuyến khích để làm tư vấn di truyền để đánh giá, thông qua thử nghiệm di truyền, nếu có một cơ hội mà em bé sẽ được sinh ra với căn bệnh này.
