Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là một bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến các mô có chứa melanocyte như mắt, hệ thần kinh trung ương, tai và da, gây viêm ở võng mạc mắt, thường liên quan đến các vấn đề về da liễu và thính giác.
Hội chứng này xảy ra chủ yếu ở thanh niên trong độ tuổi từ 20 đến 40, với phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều nhất. Điều trị bao gồm dùng corticosteroid và miễn dịch.
Nguyên nhân gì
Nguyên nhân của căn bệnh này chưa được biết, nhưng nó được cho là một bệnh tự miễn dịch, trong đó sự xâm nhập xảy ra với bề mặt của các tế bào melanocyte, thúc đẩy phản ứng viêm với ưu thế của các tế bào lympho T.
Các triệu chứng có thể xảy ra
Các triệu chứng của hội chứng này phụ thuộc vào giai đoạn mà nó được tìm thấy:
Giai đoạn prodromic
Ở giai đoạn này, có những triệu chứng toàn thân tương tự như bệnh giống như cúm kèm theo các triệu chứng thần kinh chỉ kéo dài vài ngày. Các triệu chứng thường gặp nhất là sốt, đau đầu, đau bụng, buồn nôn, chóng mặt, đau quanh mắt, ù tai, suy nhược cơ, suy liệt một phần của cơ thể, khó nói một cách chính xác hoặc cảm nhận ngôn ngữ, chứng sợ ánh sáng, chảy nước mắt, mẫn cảm da đầu và da đầu.
Uveitis giai đoạn
Ở giai đoạn này, các biểu hiện mắt như viêm võng mạc, thị lực bị suy yếu và cuối cùng là phần võng mạc chiếm ưu thế. Một số người cũng có thể có các triệu chứng thính giác như ù tai, đau và khó chịu ở tai.
Giai đoạn mãn tính
Ở giai đoạn này các triệu chứng mắt và da, chẳng hạn như bệnh bạch biến, sự xuất hiện của lông mi, lông mày, có thể kéo dài từ vài tháng đến nhiều năm. Các bạch biến có xu hướng phân bố chính nó đối xứng bằng đầu, mặt và thân, có thể vĩnh viễn.
Giai đoạn lặp lại
Ở giai đoạn này mọi người có thể bị viêm mãn tính của võng mạc, đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp, neovascularization choroidal, và xơ võng mạc dưới da.
Cách điều trị được thực hiện như thế nào?
Điều trị bằng cách dùng liều cao corticoid như prednisone hoặc prednisolone, đặc biệt là trong giai đoạn cấp tính của bệnh, trong ít nhất 6 tháng. Cách điều trị này có thể gây kháng gan và rối loạn chức năng và trong những trường hợp này người ta có thể chọn sử dụng betamethasone hoặc dexamethasone.
Ở những người có tác dụng phụ của corticosteroid, việc sử dụng chúng vô dụng ở liều tối thiểu hiệu quả, các thuốc điều hòa miễn dịch như cyclosporin A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus, hoặc adalimumab có thể được sử dụng, có kết quả tốt.
Trong trường hợp đề kháng với corticosteroid và ở những người không đáp ứng với liệu pháp điều hòa miễn dịch, immunoglobulin tĩnh mạch có thể được sử dụng.
