Trong hội chứng của người cứng nhắc, cá nhân thể hiện độ cứng dữ dội có thể biểu lộ ở tất cả cơ thể hoặc chỉ ở chân, ví dụ. Khi chúng bị ảnh hưởng, người đó có thể đi bộ như một người lính vì anh ta không thể di chuyển cơ và khớp của mình rất tốt.
Đây là một bệnh tự miễn thường biểu hiện từ 40 đến 50 tuổi và còn được gọi là hội chứng Moersch-Woltmann hoặc bằng tiếng Anh, hội chứng Stiff-man. Chỉ có khoảng 5% trường hợp xảy ra ở tuổi thơ hoặc tuổi vị thành niên.
Hội chứng bệnh cứng nhắc của người đó có thể biểu hiện bằng 6 cách khác nhau:
- Hình dạng cổ điển, nơi nó chỉ ảnh hưởng đến lưng và chân thấp hơn;
- Dạng biến thể khi chỉ giới hạn ở 1 chi với tư thế dystonic hoặc lưng;
- Hình thức hiếm khi xảy ra sự cứng khớp khắp cơ thể do viêm não tủy tự miễn nghiêm trọng;
- Khi có rối loạn chuyển động chức năng;
- Với dystonia tổng quát và bệnh Parkinson
- Với paraparesis co cứng di truyền.
Thông thường, người trình bày hội chứng này không chỉ có bệnh này mà còn có các bệnh tự miễn khác như bệnh tiểu đường loại 1, bệnh tuyến giáp hoặc bệnh bạch biến, ví dụ.
Bệnh này có thể được chữa khỏi bằng cách điều trị được chỉ định bởi bác sĩ nhưng việc điều trị có thể bị trì hoãn.
Triệu chứng
Các triệu chứng của hội chứng người cứng nhắc là nghiêm trọng và bao gồm:
- Co thắt cơ liên tục bao gồm các hợp đồng nhỏ trong cơ nhất định mà không có người có thể kiểm soát, và
- Độ cứng cứng ở các cơ có thể làm cho các sợi cơ bị vỡ, trật khớp và gãy xương.
Do những triệu chứng này, người bệnh có thể bị tăng hyperlordosis và đau cột sống, đặc biệt là khi các cơ lưng bị ảnh hưởng và có thể rơi thường xuyên vì họ không thể di chuyển và cân bằng đúng cách.
Độ cứng cơ nặng thường phát sinh sau một thời gian căng thẳng như là một công việc mới hoặc phải thực hiện công việc ở nơi công cộng, và cứng cơ không xảy ra trong khi ngủ, và dị tật ở cánh tay và chân là phổ biến do sự hiện diện của các cơn co thắt này, nếu bệnh không được điều trị.
Mặc dù sự gia tăng trong giai điệu cơ bắp ở các vùng bị ảnh hưởng phản xạ gân là bình thường và do đó chẩn đoán có thể được thực hiện với các xét nghiệm máu để điều tra kháng thể cụ thể và điện học. Chụp X quang, MRI và chụp cắt lớp vi tính cũng cần được yêu cầu để loại trừ giả thuyết của các bệnh khác.
Điều trị
Điều trị người cứng nhắc nên được thực hiện với việc sử dụng các loại thuốc như baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin và diazepam được chỉ định bởi các nhà thần kinh học. Đôi khi, việc nhập viện ICU có thể cần thiết để đảm bảo hoạt động trơn tru của phổi và tim trong thời gian bệnh và thời gian điều trị có thể thay đổi từ vài tuần đến vài tháng.
Truyền máu và sử dụng kháng thể đơn dòng kháng CD20 (rituximab) cũng có thể được chỉ định và có kết quả tốt. Hầu hết mọi người được chẩn đoán mắc bệnh này đều được chữa trị khi được điều trị.
